Билиарный цирроз печени: провоцирующие факторы, клинические признаки, принципы лечения и прогноз

Билиарный цирроз печени представляет собой прогрессирующую хроническую патологию. В процессе развития этого заболевания образовываются фиброзные рубцы, замещающие печеночную ткань. Особенность течения болезни заключается в том, что выявить ее на первых этапах развития очень сложно. Диагностируется патология в процессе проведения скрининговых обследований.

Более поздние стадии развития сопровождаются появлением внешних признаков, так называемых малых печеночных знаков. Речь идет о печеночной энцефалопатии, портальной гипертензии, поражении систем организма и некоторых органов.

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ)

Первичное диагностирование билиарного цирроза печени, а также развивающихся осложнений производится на основе получения результатов проведения таких обследований как:

• компьютерная томография гепатобилиарной системы;
• УЗ исследование;
• ЭРХПГ;
• биохимические, а также клинические анализы.

Окончательное диагностирование болезни производится после проведения биопсии печени, а также выявления в крови антимитохондриальных антител. Билиарный цирроз неизлечим, и если он не выявлен на начальных стадиях развития, для спасения жизни необходимо произвести трансплантацию органа.

Нехирургическая терапия включает в себя дезинтоксикацию, симптоматическое лечение, соблюдение диеты, а также использование витаминов.

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) относится к наиболее тяжелым заболеваниям печени. Наиболее часто данная патология наблюдается у женской половины человечества, возраст которых достиг 40-летней отметки.

Если говорить об общей распространенности, то в соответствии с данными статистики на 1 миллион населения приходится порядка 50-ти случаев развития болезни. Специалисты утверждают, что возникновение болезни тесно связано с наследственностью – среди близких родственников билиарный цирроз встречается очень часто.

На данный момент патогенез первичного билиарного цирроза окончательно не изучен, поэтому назвать точные причины развития болезни невозможно.

Практически в 95-ти % случаев возникновение болезни в крови выявляется после проведения теста АМА (антимитохондриальные антитела). Но специалисты даже сейчас не могут дать четкого определения тому, по каким причинам наблюдается лишь поражение митохондрии печеночных тканей, при этом, в других тканях негативно протекающие процессы отсутствуют.

Заболевание опасно своим скрытым течением на начальном этапе. Биохимические признаки патологии могут обнаружиться совершенно случайно, во время обследований при подозрении на наличие других болезней. Течение билиарного цирроза печени прогрессирующее, и если имеются существенные поражения, без дорогостоящей операции не обойтись.

Причины заболевания

Специалисты области гастроэнтерологии связывают развитие упомянутого заболевания с появлением аутоиммунных нарушений в человеческом организме. Как упоминалось ранее, патология обладает наследственной природой, и если были случаи развития билиарного цирроза в семейном кругу, следует производить регулярные обследования, позволяющие своевременно обнаружить болезнь.

Аутоиммунная природа патологии имеет связь с рядом других болезней данной группы:

1. почечный тубулярный ацидозом;
2. ревматоидный артрит;
3. синдром Шегрена;
4. аутоиммунный тиреоидит и др.

Несмотря на выявление антител у каждого пациента, страдающего упомянутой формой цирроза, не удалось установить их связь с печеночным разрушением клеток.

На сегодняшний день определено, что появление болезни начинается с воспалительных процессов, происходящих в области желчных путей. Это сопровождается прогрессирующим фиброзом, а также пролиферацией эпителия. Спустя время воспалительный процесс утихает, но происходит распространение фиброза на ткани печени. Это приводит к необратимым процессам.

Причиной появления патологии также могут стать и другие болезни:

• желчнокаменное заболевание;
• наличие врожденных пороков развития, а также приобретенная деформация, наблюдаемая в области желчных путей;
• опухоли, образовавшиеся во внутренней области печени;
• наблюдение увеличенных лимфоузлов в упомянутом органе;
• кистозные образования в желчном протоке;
• гнойный, либо первичный склерозирующий холангит.

Кроме этого, грамотрицательная инфекция также может спровоцировать появление патологии. Это энтеробактерии, обладающие схожими с митохондриальными антигенами. При развитии заболевания в крови выявляются не только антитела к гладкомышечным клеткам и митохондриям, но и обнаруживаются дополнительные иммунные расстройства, такие как:

• увеличение показателя иммуноглобулина М;
• наличие нарушений в выработке Т-, а также В-лимфоцитов.

Все это свидетельствует о развитии билиарного первичного цирроза.

Развитие билиарного вторичного цирроза наблюдается при наличии болезней, вызывающих застой желчи в области внепеченочных желчных путей. К таким нарушениям относятся:

1. Злокачественная опухоль, поразившая внепеченочные ЖП.
2. Атрезии.
3. Наличие камней и стриктур.
4. Муковисцидоз, а также киста холедоха.

Классификация билиарного цирроза печени

Чтобы подобрать правильную схему терапии, крайне важно правильно классифицировать цирроз. Состояние печени при наличии билиарного цирроза определяют по шкале Чайлд-Пью. В соответствии с отметками данной шкалы берутся во внимание:

1. цифры билирубина;
2. присутствие асцита;
3. индекс протромбиновый и др.

Стадию развития цирроза определяют в зависимости от того, какая общая сумма балов получилась при подсчете всех требуемых показателей. Таким образом, заболевание разграничивается на следующие классы:

• «А». Здесь имеется минимальное количество баллов. Характеризуется продолжительностью жизни пациента до 20-ти лет. Уровень выживаемости после осуществленных полостных операций составляет более чем 90 %.
• «В». Продолжительность жизни ниже, а летальный исход после хирургического вмешательства составляет порядка 30%.
• «С». Продолжительность жизни достигает отметки не более чем 3 года. Уровень смертности после операций около 80 %. Если пациенту присвоен данный класс, а также «В», то необходимо осуществлять пересадку печени.

На территории РФ часто применяют шкалу METAVIR. В соответствии с ней уровень фиброзирования определяется по данным биопсии. Градация степени находится в пределах от 0 и до 4. Если присвоена 4-я степень, это свидетельствует о наличии цирроза.

Симптомы заболевания

Признаки возникновения патологии на самых ранних стадиях не являются сильно выраженными и специфичными. Обычно больные ощущают кожный зуд. Около половины пациентов чувствуют его периодически, а у каждого десятого он проявляется достаточно сильно, и приводит к расчесам.

Чаще это явление возникает за шесть месяцев, а иногда и за годы до возникновения желтухи. В некоторых случаях эта пара симптомов ощущается единовременно.

Также первичный билиарный цирроз характеризуется сухостью в глазах, повышенной сонливостью и большой утомляемостью.

В редких случаях первым симптомом болезни могут быть болевые ощущения и тяжесть в районе правого подреберья. В процессе обследования выявляется высокое число гамма-глобулинов, предрасположенность к артериальной гипотензии, а также проблемы с балансом АЛТ и АСТ.

При развитии патологии возникают иные симптомы. К ним относятся:

• желтушная кожа и слизистая оболочка;
• увеличение желез, выделяющих слюну;
• покраснение стоп, лица и ладоней;
• звездочки сосудистые на кожных покровах;
• сгибательная контрактура запястий.

Также претерпевают изменения и ногти. У больных они деформируются, напоминая «часовые стекла», а именно:

• делаются плоскими и расширяются.
• фаланги в области ногтей становятся толще («барабанные палочки»);
• на прозрачной поверхности возникают белесые полосы, расположенные поперечно.

Также болезнь проявляется и в других местах. На веках,  в области лица и вокруг суставных сумок возникают «узелки» белесоватого цвета – отложения жира.

Помимо внешних симптомов проявляются признаки гипертензии портальной:

• увеличение размеров селезенки из-за повышенного давления, которое возникает в воротной вене;
• в венах, расположенных в районе брюшной полости начинаются застойные явления;
• проявляется расширение вен варикозного типа, вен, находящихся в районе пищевода и вокруг кишки.
• на брюшной стенке, расположенной впереди, возникает «голова медузы». Это расширяющаяся сеть вен.

Застой в венах очень вреден. Он характеризуется пропотеванием жидкости в полости брюшины. Это чревато возникновением асцита, а при особенно запущенных или тяжких случаях  — появлением перитонита.

Чем больше поражается печень, тем серьезнее опасность осложнений при циррозе. Происходит нарушение усваивания витамина D. В результате у трети пациентов появляется остеопороз, который характеризуется болезненными переломами.

Возникновение проблем с всасыванием жиров перерастает в дефицит витаминов, растворяемых в них (A, E, D, C).  В результате возникают симптомы полигиповитаминоза. Начинается стеаторея (в процессе дефекации, вместе с каловыми массами выходят жировые излишки).

Проблемы с печенью угрожают сбоем работы иных систем и органов. Происходит развитие печеночно-легочного, гепаторенального синдромов, а также коло- и гастропатии.

В результате сбоя работы печени, токсины циркулируют по кровотоку, и производят отравляющее действие на головной мозг. Это приводит к печеночной энцефалопатии.

В большинстве случаев в финальной стадии патологии происходит развитие карциномы гепатоцеллюлярной, являющейся злокачественным образованием. Также болезнь приводит к бесплодию.

Что касается лечения, то оно зависит от состояния больного, запущенности патологии и многих других факторов. Эта тема будет рассмотрена подробнее, ниже, после методов диагностирования заболевания.

Диагностика болезни

Если наблюдается застой желчи, то медики оценивают биохимический и клинический профили.

Такое заболевание как цирроз характеризуется смещением баланса АСТ и АЛТ, повышением Г-ГТП и показателей фосфатазы (щелочной). Количество билирубина поднимается уже потом.

Проверяется иммунный статус больного. Медики контролируют уровень иммуноглобулина, проверяют насколько повышен показатель ревматоидного фактора, отмечают подскочило ли соотношение антител к гладким волокнам мускулатуры, митохондриям, тканям щитовидки, клеточным ядрам.

Фиброзирование печени проверяется на компьютерной томографии гепатобилиарной системы и УЗИ этого органа, но точный диагноз даст только биопсия.

Гистологическое исследование может обнаружить патологические изменения в печени, которыми характеризуется билиарный цирроз только при ранней стадии болезни, затем морфологическое исследование показывает одну картину при всех типах этой патологии.

Выявить болезни, которые чреваты вторичным билиарным циррозом,  можно только при дополнительных обследованиях. К ним относятся:

• ЭРХПГ,
• УЗИ (органы, находящиеся в животе),
• МР-панкреатохолангиография.

Лечение билиарного цирроза печени

Существуют продуманные клинические рекомендации врачевания такого заболевания. Лечат данную болезнь совместно гастроэнтеролог, хирург, гепатолог и терапевт.  Они делают все, чтобы остановить развитие патологии, и устранить явления, характерные для печеночной недостаточности.

Течение фиброза замедляется применением имуносупрессивных медикаментов и препаратов с желчегонными свойствами. Также активно используется симптоматическая терапия. Она направлена на лечение и предупреждение возможных осложнений.

Диуретиками уменьшается портальная гиперэкстензия. Активно используются поливитаминные комплексы. Ферменты задействуются для приведения в норму пищеварительных процессов.

Если у пациентов наблюдается цирроз, относящийся к классу В или А, то им необходимо ограничить физические нагрузки. Также их нужно оберегать от сильных эмоций. В случае класса С необходим постельный режим.

Самый результативный способ врачевания билиарного цирроза состоит в трансплантации печени.

После такой операции около 80 % больных переживают пятилетний срок. Рецидив первичной патологии проявляется у 15-ти % заболевших, но большинство может похвастаться полным излечением от этого недуга.

Профилактика и прогноз патологии

Предусмотреть появление этой патологии нельзя. Но снизить вероятность ее возникновения – вполне возможно. Надо отказаться от курения и спиртных напитков, периодически проверяться у гастроэнтеролога, особенно если в семье имеются случаи такого заболевания. Также надо правильно питаться, вести здоровый и активный образ жизни.

Прогноз при этом недуге – неблагоприятный. Самые первые его признаки могут проявиться лишь лет через 10 после начала заболевания. Но прожить при такой болезни можно не больше 20-ти лет.

Неблагоприятным признаками для прогноза являются пожилая возрастная категория, аутоиммунные патологии совместные с циррозом, интенсивное прогрессирование симптоматики недуга.

Очень негативным для прогнозирования фактором являются уменьшение показателей холестерина в кровотоке, избавление от зуда, а также снижение размеров ксантоматозных бляшек.

© 2018 — 2019, Буната Дмитрий

Билиарный цирроз печени — что это такое? Симптомы и лечение

Одним из неприятных заболеваний печени, которое сопровождается нарушением ее функционирования, является биллиарный цирроз. При такой патологии наблюдается разрушение структуры органа в результате сбоев в оттоке желчи, а также изменений строения желчных протоков.

Билиарный цирроз печения подразделяется на два вида: первичный и вторичный. Обычно это заболевание диагностируется у людей среднего возраста, однако, чаще всего оно выявляется после 50-60 лет.

Начало заболевания характеризуется развивающейся печеночно-клеточной недостаточностью, которая впоследствии развивается до портальной гипертензии. Прогноз развития заболевания может быть благоприятным, если устранить причину застоя желчи.

Если же это невозможно из-за недостаточно квалифицированных докторов или в силу индивидуальных особенностей каждого человека – развивается сильнейшая печеночная недостаточность с нарушением большинства ее функций. Следствие – неминуемый летальный исход.

Что это такое?

Билиарный цирроз печени (БЦП) — это заболевание, при котором по различным причинам нарушается проходимость желчевыводящих протоков, из-за чего отток желчи в кишечник уменьшается или прекращается. По этиологии выделяют первичную и вторичную формы заболевания.

Причины развития

Установить конкретную причину формирования билиарного цирроза до сих пор не удалось. Рассматриваются некоторые теории его формирования:

• наследственная предрасположенность к заболеванию;
• предшествующие инфекционные поражения печени – вирусные, бактериальные, паразитарные;
• токсические повреждения печени;
• аутоиммунное воспаление.

Подтвердить прямую связь между этими состояниями и формированием цирроза на данный момент невозможно.

Сначала под влиянием неких причин лимфоциты начинают уничтожать клетки желчных протоков – в них формируется воспалительный процесс. Вследствие воспаления нарушается проходимость протоков и развивается застой желчи. В этих участках происходит повреждение гепатоцитов и снова развивается воспаление. Массовая гибель клеток способна привести к формированию цирроза.

Классификация

Первичный БЦП — аутоиммунное заболевание, которое проявляется как хроническое негнойное деструктивное воспаление желчных протоков (холангит). На поздних стадиях оно вызывает застой желчи в протоках (холестаз) и со временем провоцирует развитие цирроза печени. Чаще всего от патологии страдают женщины сорока-шестидесяти лет.

• На I стадии воспаление ограничивается желчными протоками.
• На II стадии процесс распространяется на ткань печени.
• III стадия. Гепатоциты — клетки печени — начинают преобразовываться в соединительную ткань, формируются спайки-рубцы, которые «сближают» между собой желчные протоки.
• IV стадия — типичный цирроз печени.

Вторичный билиарный цирроз возникает на фоне длительного нарушения оттока желчи во внутрипеченочных протоках из-за их сужения или закупорки, вызванных другими заболеваниями. Он чаще встречается у мужчин тридцати-пятидесяти лет. Без лечения обе формы заболевания рано или поздно приводят к печеночной недостаточности, ухудшая качество жизни и уменьшая ее продолжительность.

Симптомы билиарного цирроза печени

В случае билиарного цирроза симптомы целесообразно группировать по первичной и вторичной форме болезни.

Так, первичный билиарный цирроз характеризуется:

1. Окрашивание кожи в темно-коричневый цвет, прежде всего в области лопаток, крупных суставов, а в дальнейшем и всего тела;
2. Непостоянным кожным зудом, который чаще появляется во время ночного отдыха, при дополнительных раздражающих факторах (например, после контакта с шерстяными изделиями или после принятия ванны). Зуд может длиться на протяжении многих лет;
3. Увеличение селезенки в объёме является частым симптомом болезни;
4. Появление плоского образования на веках, имеющего вид бляшки. Их чаще всего несколько, ксантелазмы могут появляться и на груди, ладонях, ягодицах, локтях;
5. Человека могут начать беспокоить боли в области правого подреберья, в мышцах, во рту нередко появляется горьковатый привкус, незначительно повышается температура тела.

При прогрессировании болезни все симптомы усиливаются, наблюдается потеря аппетита, кожный зуд становится нестерпимым. Участки пигментации грубеют, кожа отекает, конечные фаланги пальцев утолщаются.

Боли усиливаются, наблюдается варикоз вен пищевода и желудка, могут развиваться внутренние кровотечения. Всасывание витаминов и питательных веществ затруднено, присоединяются симптомы гиповитаминоза. Лимфоузлы увеличиваются, происходят нарушения в системе пищеварения.

Вторичная форма заболевания имеет сходные симптомы, среди которых:

• выраженная боль в области поражённой печени;
• интенсивный зуд кожных покровов, усиливающийся в ночное время;
• болезненность печени при пальпации и увеличение её размеров;
• раннее появление желтухи;
• спленомегалия;
• повышение температуры тела до фебрильных показателей на фоне развивающейся инфекции.

Достаточно быстро эта форма заболевания приводит к развитию цирроза и последующей печёночной недостаточности, симптомы которой угрожают жизни пациента. В частности, симптомами развития у человека печёночной недостаточности являются:

• тошнота и рвота кишечным содержимым;
• диспептические расстройства;
• обесцвечивание кала и моча цвета тёмного пива;
• печёночная энцефалопатия (слабоумие).

Состояние может вызвать такие тяжёлые осложнения, как асцит, внутренние желудочные и кишечные кровотечения, кому и смерть.

Диагностика

Диагностические мероприятия по обнаружению первичного билиарного цирроза могут иметь несколько этапов:

• В первую очередь больному с подозрениями на цирроз печени, необходимо проконсультироваться у нескольких врачей – гепатолога, хирурга, гастроэнтеролога. Только они могут выявить болезнь, определить ее степень, назначить последующие диагностические мероприятия и возможное лечение.
• После врачебной консультации, больного с подозрением на цирроз обязательно направляют для сдачи лабораторных анализов. Исследования могут включать в себя развернутый анализ крови и мочи, а также проведение биопсии.

Третья стадия – инструментальная диагностика. Она включает в себя осмотр селезенки, почек, печени, желчевыводящих путей, с помощью проведения УЗИ. Кроме этого проводится осмотр внутренних органов с помощью эндоскопа, введение в кровь и желудочный тракт специальных веществ, которые показывают реальную работу и функционирование печени и желчных протоков.

Лечение билиарного цирроза

При диагностировании билиарного цирроза методы лечения основаны на снижении интенсивности его симптоматических проявлений, замедление дальнейшего развития, терапии присоединившихся осложнений и профилактики их возникновения.

Курс лечения и подбор препаратов подбирается в индивидуальном порядке Вашим лечащим врачом. В основном назначают:

Гепатопротекторы:

• Урсодезоксихолевая кислота (уросан, урсофальк) по 3 капсулы на ночь, ежедневно.

Иммунодепрессанты (только при первичном билиарном циррозе):

• Метотрексат 15 мг в неделю или циклоспорин в лечебной дозировке по 3 мг на 1 кг массы тела в сутки, разделенный на 2 приема (утро и вечер).

Противовоспалительная терапия:

• Преднизолон по 30 мг 1 раз в сутки утром натощак, через 8 недель доза препарата снижается до 10 мг 1 раз в сутки утром натощак.

Лечение нарушения обмена витаминов и минеральных веществ:

• купренил (D-пеницилламин) по 250 мг, растворенного в одном стакане воды 3 раза в день на 1,5 часа до приема пищи;
• поливитамины (цитрум, мультитабс) по 1 капсуле 1 раз в сутки;
• стимол по 1 пакетику 2 раза в сутки.

Лечение кожного зуда:

• колестирамин (квестран) по 4 мг за 1,5 часа до приема пищи 2 – 3 раза в сутки;
• рифампин (римактан, бенемицин, тибицин) по150 мг 2 раза в сутки;
• антигистаминные препараты (атаракс, супрастин) по 1 – 2 таблетки 2 – 3 раза в сутки.

В случае вторичного билиарного цирроза важно восстановит нормальный отток желчи. Для этого назначается эндоскопия, или хирургическое вмешательство. Если же по каким-то причинам данные манипуляции невозможны, назначаются антибиотики для предотвращения перехода цирроза в термальную стадию.

Среди видов хирургического вмешательства можно выделить такие манипуляции:

1. Холедохотомия;
2. Холедохостомия;
3. Удаление конкрементов из желчных путей;
4. Бужирование эндоскопическое;
5. Стентирование эндоскопическое;
6. Расширение желчных протоков;
7. Наружное дренирование протоков желчи.

Пациентам назначается диета №5. К употреблению разрешены овощи, фрукты, соки, компоты, кисель, овощные супы, нежирные виды мяса, каши.

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз является патологией печени, возникающей вследствие длительного нарушения оттока желчи из-за холестаза или поражения желчевыводящих путей. Это процесс хронического воспаления, имеющего аутоиммунный генез. Патология бывает вторичной и первичной. Стоит отметить, что преимущественно у людей с этой патологией наблюдается первичный билиарный цирроз печени.

Патологическое состояние преимущественно выявляется у женщин среднего возраста – от 40 до 60 лет. Оно проявляется нарастающими симптомами разрушения паренхимы органа, с замещением здоровых гепатоцитов фиброзной тканью, что ведёт к циррозу, а в дальнейшем, если не проведено своевременное лечение, наступает печёночная недостаточность.

Причины

Про первичный билиарный цирроз печени говорят тогда, когда неясна этиология заболевания. Болезнь развивается на фоне длительного воспаления в протоках, протекающего без выраженной клинической симптоматики. Такой воспалительный процесс становится следствием развития холангита, который становится причиной развития холестаза и последующего отмирания печёночных клеток.

Медицинские исследования позволили установить, что первичный билиарный цирроз часто сочетается с такими патологиями, как:

• сахарный диабет;
• склеродермия;
• целиакия;
• васкулит и некоторыми другими.

Все эти заболевания также являются следствием аутоиммунных нарушений в организме, поэтому неудивительно, что вместе с ними у пациента может быть выявлен и первичный билиарный цирроз.

Также предрасполагающими факторами, повышающими вероятность возникновения у женщин и мужчин этого заболевания, могут быть:

• наследственная предрасположенность;
• сниженная защитная функция организма;
• инфекционные возбудители, в частности есть теория, согласно которой на развитие заболевания могут влиять такие вирусы, как вирус герпеса и Эпштейна-Барр.

Тем не менее явные причины болезни до сих пор не установлены, поэтому риску заболеть ею подвержены все люди.

Для полноты понимания проблемы нужно рассмотреть и вторичный билиарный цирроз печени. Об этой патологии говорят тогда, когда имеет место явная закупорка протоков, которая может возникнуть из-за:

• опухоли;
• врождённых аномалий строения;
• закупорки протока конкрементом при желчнокаменной болезни;
• при оперативном вмешательстве с образованием рубцов.

Кроме того, вторичный билиарный цирроз печени возникает в тех случаях, когда жёлчные протоки сдавливаются расположенными неподалёку лимфатическими узлами при обширном лимфадените или же поджелудочной железой, увеличившейся в размерах из-за прогрессирования воспаления в ней.

Классификация

Как уже было упомянуто выше, патология делится на два вида в зависимости от причин возникновения. Это первичный и вторичный билиарный цирроз печени, каждая из которых имеет схожие симптомы, но разное лечение.

Выделяют 4 степени развития процесса.

1. На первой отмечается непродолжительное по времени нарушение циркуляции жёлчи по протокам. Обычно при таких свежих поражениях симптомы болезни не проявляются, поэтому люди не обращаются за врачебной помощью. Эта стадия носит название дуктальной.
2. Вторая стадия характеризуется более длительным воздействием на протоки с нарушением их проходимости, из-за чего в печени начинается воспалительный процесс и происходит разрастание соединительной ткани, замещающей здоровые гепатоциты. Это, в свою очередь, приводит к ухудшению работоспособности органа. Эту стадию в медицинской терминологии определяют как дуктуллярную.
3. Третья стадия такой патологии, как первичный билиарный цирроз, характеризуется склерозированием протока, что становится причиной отмирания гепатоцитов и замещения повреждённых клеток фиброзной тканью. Симптомы болезни на этой стадии становятся явно выраженными, поэтому именно в этот период люди обращаются за врачебной консультацией. Эта стадия носит название стадии фиброза.
4. Последняя — четвёртая стадия — это непосредственно сам цирроз с последующим развитием печёночной недостаточности. Болезнь на данной стадии представляет серьёзную угрозу жизни пациента, поэтому требует незамедлительных медицинских мер.

Клиническая картина

Симптомы патологии первичного или вторичного типа идентичны, поскольку независимо от причины развития заболевания поражения в органе происходят одни и те же. Так, основные симптомы, на которые жалуется пациент на ранних стадиях развития заболевания, это:

• тёмно-коричневый цвет кожи, который появляется на начальных стадиях заболевания преимущественно у большинства пациентов. Изначально потемнение участков кожи наблюдается на сгибающихся поверхностях, а впоследствии распространяется по всему телу;
• кожный зуд, который появляется на начальной стадии у половины людей с первичным билиарным циррозом, причём зуд может мучить человека долгие месяцы и даже годы, тогда как другие симптомы заболевания появляться не будут;
• образование специфических утолщённых бляшек, располагающихся на коже век и выступающих над поверхностью – они носят название ксантелазм, и наблюдаются у большей части людей с данным диагнозом;
• увеличение печени и селезёнки также может отмечаться на начальной стадии развития патологического состояния.

Кроме того, многие пациенты жалуются на симптомы общего недомогания – слабость, утомляемость, боли в мышцах, а также боль в правом подреберье (а иногда тяжесть) и горечь во рту.

При прогрессировании патологии и развитии второй, третей и четвёртой стадии, симптомы лишь усиливаются. Зуд становится более выраженным и беспокоит человека как в дневные, так и в ночные часы.

При этом участки с изменённой окраской грубеют, на коже ладоней и ступней появляются характерные утолщения, а также очень часто тело покрывает сыпь, которая может носить любой характер.

Нарастают и неспецифические симптомы – повышается температура, человек ощущает упадок сил, у него снижается трудоспособность и ухудшается аппетит, из-за чего происходит резкое похудение.

Сильно увеличивается селезёнка и печень, отмечается сильная боль в области больного органа, а также расширяются вены пищевода и желудка, из-за чего частым симптомом болезни на данных стадиях становится появление кровотечений.

Естественно, что при такой серьёзной патологии у человека нарушается процесс пищеварения, и отмечаются симптомы нехватки питательных веществ и витаминов.

Кроме того, могут развиться различные системные патологии, такие как гломерулонефрит, пневмосклероз, эндокринные нарушения.

Вторичная форма заболевания имеет сходные симптомы, среди которых:

• выраженная боль в области поражённой печени;
• интенсивный зуд кожных покровов, усиливающийся в ночное время;
• болезненность печени при пальпации и увеличение её размеров;
• раннее появление желтухи;
• спленомегалия;
• повышение температуры тела до фебрильных показателей на фоне развивающейся инфекции.

Достаточно быстро эта форма заболевания приводит к развитию цирроза и последующей печёночной недостаточности, симптомы которой угрожают жизни пациента. В частности, симптомами развития у человека печёночной недостаточности являются:

• тошнота и рвота кишечным содержимым;
• диспептические расстройства;
• обесцвечивание кала и моча цвета тёмного пива;
• печёночная энцефалопатия (слабоумие).

Состояние может вызвать такие тяжёлые осложнения, как асцит, внутренние желудочные и кишечные кровотечения, кому и смерть.

Диагностика и особенности лечения

Нормальная печень и поражённая циррозом

Постановка диагноза основывается на изучении жалоб и анамнеза пациента, а также на проведении инструментальных методов обследования и сдачи лабораторных анализов.

Подход к диагностике должен быть комплексным, так как следует дифференцировать первичный билиарный цирроз печени от других заболеваний этого органа или других органов ЖКТ.

Данные лабораторной диагностики при первичной и вторичной форме поражения печени будут идентичными, поэтому для установки причин возникновения болезни, от которых зависит лечение, требуется проведение таких инструментальных методов исследования, как:

• УЗИ;
• биопсия печени;
• МРТ и КТ;
• ретроградная холангиография.

Только после комплексного обследования пациента врач может принять решение о тактике лечения патологии.

Как и при любом другом заболевании органов ЖКТ лечение может быть консервативным и хирургическим – все зависит от причины возникновения заболевания и её клинических проявлений.

Основными медикаментами, которые применяют при консервативном лечении болезни, являются гепатопротекторы – средства, защищающие гепатоциты от разрушения.

Обязательным при первичном билиарном циррозе является приём иммунодепрессантов, как средства купирования нездоровой аутоиммунной реакции организма.

Для снятия тяжёлого кожного зуда прописываются антигистаминные средства, а также назначаются витамины и препараты, нормализующие обменные процессы в организме. В некоторых случаях показано лечение противовоспалительными препаратами.

Если говорить про хирургическое лечение, то при вторичной форме заболевания показано удаление жёлчного пузыря с целью предотвращения застоя желчи в протоках и снятия симптомов. Также проводится удаление доброкачественного или злокачественного новообразования, если оно является причиной вторичного билиарного цирроза и влияет на отток желчи по протокам.

При первичной форме патологии показано трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование, посредством которого врачам удаётся снять давление в печёночной вене. Но самым эффективным способом лечения первичной формы билиарного цирроза является пересадка печени от подходящего донора.

А вот народные способы лечения патологии не дают желаемого эффекта, поскольку направлены исключительно на уменьшение клинических проявлений, но никак не влияют на состояние больного органа.

Поэтому народное лечение может применяться как средство дополнительной терапии патологии по рекомендации лечащего врача.

Билиарный цирроз печени

Печень играет важную роль для организма человека. Она выполняет большое количество жизненно важных функций: выработка желчи, детоксикация организма, выработка и распределение витаминов, гормонов, выполняет функции по пищеварению и обмену веществ. Каждый день через печень пропускается около ста литров крови, которая очищается органом.

Но, к сожалению медицине известно огромное количество заболеваний железы. Одним из тяжелых заболеваний можно назвать цирроз печени. Есть особа форма — билиарный цирроз печени. Печеночная ткань начинает замещаться на фиброзную, соединительную. Основной причиной такой патологии считается длительная обструкция желчевыводящих путей. Так, отток желчи нарушается или вовсе прекращается.

Что такое билиарный цирроз и его причины

Билиарный цирроз печени имеет две формы:

1. первичный,
2. вторичный.

Исходя из этого рассматривают и причины развития патологии. Также, первичный и вторичный билиарный цирроз отличаются друг от друга симптоматикой, течением заболевания.

Так как причины форм заболевания разные, то и лечение тоже отличается. В связи с этим очень важно обратиться за помощью к квалифицированному специалисту, который сможет распознать форму билиарного цирроза, и выявить первопричину проблемы.

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) развивается очень медленно. Запускает механизм развития недуга любое аутоиммунное нарушение в организме. Данную форму можно назвать хронической патологией.

В основе первичного билиарного цирроза лежит аномальное изменение желчных протоков из-за нарушения иммунитета. Данная форма недуга развивается преимущественно у женщин в возрасте 40-50 лет.

Стоит отметить, что первичный билирный цирроз печени характеризуется разрушением внутрипеченочных желчных протоков, а не только внепеченочных.

На фоне обструкции протоков все токсины задерживаются в печени, печеночная желчь тоже не выводится. Орган перестает выполнять свои функции из-за постоянного отравления. Наблюдается замещение нормальной ткани печени на соединительную. Данная форма не сильно распространена среди населения. Среди всех циррозов, первичный билиарный встречается только в 6-10% всех случаев.

На сегодняшний день, к сожалению, этиология и основные причины развития первичного билиарного цирроза неизвестны. Болезнь носит преимущественно семейный характер. Поэтому, можно с уверенностью выделить фактор наследственности. Именно генетическая предрасположенность играет решающую роль.

Первичный билиарный цирроз диагностируется у людей, члены семьи которых тоже страдали от недуга. При диагностике данной формы цирроза нередко устанавливаются и различные инфекции мочеполовой системы. Так, выявляется грамотрицательная микрофлора, которая вызывает воспалительные процессы системы.

Первичный билиарный цирроз нередко нарушает работу эндокринной системы, экзокринной системы. Поэтому, нередко наблюдается сочетание данного недуга с такими болезнями:

• Васкулит;
• Сахарный диабет;
• Синдром Шегрена;
• Ревматоидный артрит;
• Системная красная волчанка;
• Склеродермия;
• Саркоидоз;
• Миастения;
• Гломелуронефрит.

Вторичный билиарный цирроз печени

Данная форма цирроза возникает на фоне нарушения желчного оттока по крупным протокам желчи как внутрипеченочным, так и внепеченочным. Данное нарушение наблюдается длительный период времени. В этом случае страдают преимущественно мужчины. Возрастные рамки достаточно разбросаны. Так, заполучить недуг можно как в 25 лет, так и в 50.

Нормальное движение желчи по протокам нарушается по разным причинам. В случае вторичного билиарного цирроза, наиболее часто встречается механическая закупорка протоков. Такая закупорка развивается на фоне следующих факторов:

• Образование камней в протоках, желчном пузыре;
• Опухоли поджелудочной железы;
• Сужение протоков желчи;
• Холангит;
• Кисты желчного протока;
• Сужение желчных протоков в результате хирургического вмешательства.

Именно из-за данных заболеваний развивается вторичный билиарный цирроз. Также, плохой отток желчи наблюдается в результате некоторых изменений паренхимы печени по причине воспалительного процесса.

Патология диагностируется после выявления токсического, вирусного или алкогольного гепатита.

В редких случаях причинами вторичного билиарного цирроза являются наследственный фактор, наследственные, врожденные заболевания. Такое длительное нарушение оттока желчи вызывает воспаление, разрушение паренхимы печени. Далее происходит некроз поврежденной ткани, замещение фиброзной тканью. Постепенно развивается цирроз.

Длительность периода развития цирроза моет составлять от пары месяцев, до пяти лет. На фоне воспаления и застоя происходит присоединение бактериальной инфекции. Это ускоряет процесс перерождение фиброзной ткани.

Аутоиммунные заболевания не играют никакой роли в случае вторичного билиарного цирроза.

Стадии первичного билиарного цирроза

Именно первичный билиарный цирроз характеризуется несколькими стадиями. В соответствии с изменениями выделяют четыре стадии течения недуга:

• Дуктальная — хронический не гнойный деструктивный холангит;
• Дуктуллярная — пролиферация внутрипеченочных протоков, перидуктальный фиброз;
• Фиброз стромы;
• Цирроз.

Первая стадия протекает с ярким воспалением и изменением междольковых, септальных протоков желчи. При исследовании определяется расширение портальных трактов, инфильтрация этих трактов лимфоцитами, эозинофилами и макрофагами. В данном случае поражаются только портальные тракты, а вот паренхима печени остается неизменной. Также, все признаки холестаза не выявляются.

На второй стадии происходит распространение инфильтрации лимфоплазмоцитами в близлежащую паренхиму. Число функционирующих протоков внутри печени начинает резко снижаться.

При фиброзе стромы происходит развитие тяжей соединительной ткани, в сочетании со всеми инфильтрациями и воспалением. Из-за тяжей портальные тракты начинают соединяться. Редукция протоков желчи усиливается.

Далее наблюдается некроз гепатоцитов печени, фиброз в портальных тактах возрастает. На последней четвертой стадии происходит развитие полной картины цирроза железы.

Симптомы первичного билиарного цирроза

Сложным является именно первичный билиарный цирроз печени симптомы которого не проявляются на начальной стадии. Так, в 30% случаев данный недуг протекает полностью бессимптомно. Но, как только заболевание прогрессирует, начинают возникать первые симптомы.

Самыми ранними признаками считается зуд кожных покровов. Именно он проявляется даже на начальном этапе. К сожалению, не все воспринимают данный симптом, как сложное заболевание.

Изначально зуд возникает иногда, периодически. С развитием первичного билиарного цирроза зуд кожных покровов сохраняется на постоянной основе. Чесотка значительно усиливается после приема ванны, душа, в ночное время суток. Далее, начинает проявляться желтуха.

Желтуха, как правило, развивается очень медленно. На начальной стадии пожелтение кожных покровов не яркое, не интенсивное. В некоторых случаев окрашиваются только склеры глаз, а вот цвет кожи остается неизменным.

В 60% всех случаев наблюдается гиперпигментация кожи. Изначально пигментные пятна возникают в области между лопатками, а затем распространяются по всему телу.

В большинстве случаев диагностируются ксантомы — кожные бугорки. А вот очень редко можно встретить сосудистые «звездочки», покраснение ладоней, что очень характерно для заболеваний печени. У мужчин при данном заболевании часто происходит увеличение молочных желез.

У всех больных происходит увеличение печени и селезенки. Процесс деминерализации костной ткани сопровождается болями в пояснице, суставах, костях. Возникает боль в правом подреберье, тошнота, рвота, диарея, запоры, метеоризм, быстрая утомляемость, слабость.

Поздняя стадия недуга характеризуется такой симптоматикой:

• Потеря аппетита;
• Повышение температуры тела;
• Усиление желтухи;
• Утолщение и уплотнение кожи в местах пигментации;
• Кожная сыпь различного характера;
• Возникновение синдрома мальабсорбции;
• Варикозное расширение вен желудка и кишечника;
• Огромные размеры печени;
• Нарушения эндокринной системы;
• Снижение функций яичников и яичек;
• Пневмосклероз;
• Увеличение лимфоузлов.

При отсутствии своевременного лечения, практически всегда первичный билиарный цирроз сопровождается синдромом Шегрена. Нарушается работа двенадцатиперстной, тонкой кишки. Поджелудочная железа перестает выполнять свои функции секреции.

Нередко у пациентов наблюдаются патологии со стороны почек и сосудов. Очень часто первичный билиарный цирроз сочетается с дисфункцией щитовидной железы в результате аутоиммунной патологии.

Поздним осложнением данного заболевания можно назвать рак потоков желчи, и печеночную недостаточность.

Признаки вторичного билиарного цирроза печени

Признаки вторичного билиарного цирроза обуславливаются первопричиной развития патологии. Но, можно выделить и некоторые общие симптомы, которые выдают именно цирроз печени. Так, основными признаки вторичного билиарного цирроза считаются желтуха и зуд кожи. Зуд, как правило, проявляется с самого начала развития патологии.

Желтуха носит механический характер. На фоне желтухи происходит потемнение мочи, и практически полное обесцвечивание кала. Во всех случаях наблюдается расстройство стула, отрыжка, тошнота, изжога. Также, отмечается симптоматика интоксикации организма:

• Повышение температуры тела;
• Повышенная утомляемость;
• Слабость;
• Снижение трудоспособности;
• Резкое похудение;
• Истощение;
• Повышенное потоотделение;
• Озноб.

Если происходит присоединение инфекции, повышение температуры наблюдается до 40 градусов. В любом случае сохраняется болевой синдром. Больной чувствует тяжесть в животе, дискомфорт. Иногда заболевание сопровождается внутренними кровотечениями. При проведении ультразвуковой диагностики отмечается значительное увеличение печени в размерах.

На поздних стадиях вторичного билиарного цирроза можно наблюдать возникновение сосудистых «звездочек», покраснение ладоней, стоп. Происходит расширение вен на животе. На фоне всего этого, при отсутствии лечение, формируется печеночная недостаточность. Конечным этапом считается печеночная кома. Вывести больного из такого состояния крайне сложно, поэтому велика вероятность летального исхода.

Методы диагностики

В первую очередь, доктор учитывает жалобы пациента, клинические проявления недуга. На фоне этого квалифицированный специалист сможет поставить предварительный диагноз.

Для его подтверждения или опровержения обязательно нужно провести некоторые лабораторные и инструментальные исследования.

Анализ крови ранней стадии первичного билиарного цирроза покажет повышение СОЭ, и повышенную активность ферментов холестаза:

• Щелочная фосфатаза;
• Гамма-глутамилтрансфераза;
• Лейцинаминопетидаза;
• 5-нуклеотидаза.

Также, по анализу крови определяются некоторые нарушения липидного обмена. Как правило, это повышенный уровень холестерина. В некоторых случаях можно наблюдать и повышение билирубина.

Но, это происходит не всегда, так как его нарастание достаточно медленное. Однако поздняя стадия первичного билиарного цирроза отмечает превышение нормы билирубина минимум в десять раз. Также, встречается и большое количество желчных кислот.

Очень важно для диагностики первичного билиарного цирроза провести анализ на наличие антимитохондриальных антител (АМА). Данные антитела вырабатываются организмом самостоятельно против компонентов собственных же клеток.

В таком случае важность имеют анти-М2, анти-М4, анти-М8, анти-М9. При таком заболевании происходит повышение уровня гамма-глобулинов.

Любое инструментальное исследование (КТ, УЗИ, МРТ) позволит оценить состояние желчных протоков, убедиться, что их работа нарушена не в результате закупорки камнями.

Вторичный билиарный цирроз диагностируется с учетом признаков первоначального заболевания, которое вызвало такую патологию протоков.

Пациенту очень важно указать, переносил ли он ранее операции на желчных протоках, поджелудочной железе, печени.

Биохимический анализ крови указывает на изменения протеинограммы:

• низкий уровень альбумина,
• повышение альфа2-глобулина, гамма-глобулина.

При подозрении вторичного билиарного цирроза печени важную роль играют именно инструментальные методы диагностики. Даже простое ультразвуковое исследование сможет установить истинную причину закупорки желчных протоков. Так, монитор показывает кисты, злокачественные опухоли, камни.

Для более точной и полной картины в обоих случаях рекомендовано проводить пункционную биопсию печени.

Как лечить?

Лечение первичного билиарного цирроза включает в себя несколько принципов. Это обязательное соблюдение диеты, симптоматическая терапия, коррекция нарушений в организме из-за развития данного недуга.

Правильное питание во время терапии должно быть насыщенно минералами и витаминами. Очень важно уделить внимание жирорастворимым витаминам — Е, К, А, D. Животные жиры, полуфабрикаты, жареную, соленую, копченую пищу нужно полностью исключить.

В целом, диета подбирается исключительно лечащим доктором каждому пациенту индивидуально.

Снять симптоматику помогают некоторые медикаментозные препараты. Обязательно больному назначается урсодеоксихоловая кислота. Далее применяется Метотрексат, Колхицин. Эти средства оказывают иммуномодулирующее воздействие, препятствуют развитию осложнений. Третья стадия заболевания лечится при помощи противофиброзных препаратов.

Снять симптомы могут следующие лекарства:

• Антигистаминные препараты;
• Колестипол;
• Рифампин;
• Холестирамин;
• Налоксин;
• Налтрексон.

В случае вторичного билиарного цирроза важно восстановит нормальный отток желчи. Для этого назначается эндоскопия, или хирургическое вмешательство. Если же по каким-то причинам данные манипуляции невозможны, назначаются антибиотики для предотвращения перехода цирроза в термальную стадию. Среди видов хирургического вмешательства можно выделить такие манипуляции:

• Холедохотомия;
• Холедохостомия;
• Удаление конкрементов из желчных путей;
• Бужирование эндоскопическое;
• Стентирование эндоскопическое;
• Расширение желчных протоков;
• Наружное дренирование протоков желчи.

Пациентам назначается диета №5. К употреблению разрешены овощи, фрукты, соки, компоты, кисель, овощные супы, нежирные виды мяса, каши. Если говорить о прогнозе жизни, в случае своевременного выявления бессимптомного первичного билиарного цирроза пациент может прожить до 20 лет.

Если у больного уже начала проявляться якая симптоматическая картина недуга, продолжительность жизни составляет 5-7 лет. Проведение трансплантации печени заметно улучшает качество жизни больного. При успешном проведении трансплантации жизнь увеличивается на десятилетия.

В случае вторичного билирного цирроза, прогноз жизни после лечения более благоприятный. Устранив причину закупорки протоков желчи, полноценная жизнь больного постепенно восстанавливается.