Альдостерома надпочечника: причины появления, сопутствующие симптомы, диагностика и тактика лечения

Опухоли вызывают в организме определенного рода изменения исходя из их типа. Существует группа новообразований гормонально-активного вида, которые провоцируют гиперпродукцию определенного гормона, что в первую очередь вызывает симптомы увеличенного числа последнего.

Альдостерома надпочечников относится к данному типу, развиваясь в коре органа. Первичная форма заболевания носит название синдрома Конна. И хотя в 90% случаев данное образование не носит злокачественный характер, вероятность опасного поражения все же существует.

Повышенная продукция гормона альдостерона провоцирует различные изменения в системах и органах.

Зная основные симптомы проблемы, необходимо своевременно обратиться к специалисту для проведения обследования и назначения лечения, в противном случае запущенный процесс может вызвать непоправимые последствия. Выясним, как распознать наличие заболевания, и какими методами можно от него избавиться.

Альдостерома надпочечника

Симптоматические проявления альдостеромы

Дать точный ответ на вопрос «почему же развивается альдостерома» невозможно. Ученые до сих пор не установили конкретной причины, единственное, что можно утверждать – повышает риск появления новообразования наследственный фактор.

Наиболее высокий риск развития заболевания у пациентов в возрасте от 30 до 50-ти лет. При этом у представительниц прекрасного пола альдостеромы обнаруживают в три раза чаще, чем у мужчин.

Новообразование провоцирует чрезмерную выработку гормона – его секреция может увеличиваться в 30-100 раз.

Гормон альдостерон отвечает за протекание в организме водно-электролитного обмена, а его чрезмерно высокий уровень приводит к задержке жидкости, гипокалиемии, алкалозу метаболического типа, следовательно, и к общим изменениям в работе внутренних органов и систем.

Доброкачественное образование имеет небольшие размеры (обычно они не превышают 3-ех сантиметров) и окружено тонкой капсулой, злокачественные же образования быстро увеличиваются в своих размерах, но иногда даже при небольшом весе опухоли уже начинают давать метастазы.

Учитывая влияние и значение альдостерона в организме человека, гормонально-активная опухоль надпочечников может иметь следующие симптоматические проявления:

• первый синдром – сердечно-сосудистый. Поражения в данной системе становятся следствием недостаточного выведения натрия из организма, что провоцирует отечные процессы в стенках сосудов, сужение их просвета. Давление у пациента становится постоянно повышенным, причем повышением может характеризоваться как умеренное или как ярко выраженное. На фоне этого возникают такие симптомы, как частые головные боли, болезненные ощущения в груди, снижение остроты зрения;
• дефицит калия и магния провоцирует развитие нервно-мышечного синдрома. Альдостерома надпочечника в данном контексте проявляется слабостью в мышцах (выраженность этого симптома у пациентов обычно разнится), периодически возникающими болезненными ощущениями в конечностях, повышенной степенью утомляемости. Частым симптомом также можно назвать судороги. В отдельных ситуациях недостаток калия становится причиной кризов, во время которых наблюдается ухудшение зрения, сильная головная боль, рвота, вялый паралич, острое нарушение кровообращения в головном мозге и целые приступы судорог;
• третья группа симптомов – непосредственно почечные. Появляется постоянное чувство жажды, а из-за нарушения концентрационной функции органа мочеиспускание становится частым;
• признаками разрастания злокачественного образования могут быть: сильные боли в животе, симптомы интоксикации организма, повышение температуры тела.

Симптомы альдостеромы на фото

Давление Головная боль Усталость Температура

Стоит отметить, что в 1 случае из 10 заболевание протекает без каких-либо симптомов, что значительно затрудняет и без того трудную диагностику.

Методы лечения альдостеромы надпочечника

Специфика заболевания подразумевает обязательное хирургическое вмешательство

Специфика заболевания подразумевает обязательное хирургическое вмешательство, во время которого пациенту могут либо полностью удалить образование вместе с пораженным надпочечником, либо, убрав опухоль, провести резекцию с сохранением части надпочечника. Во время операции доступ к органу может быть обеспечен тремя методами:

• открытый доступ подразумевает рассечение мышц брюшной стенки для формирования разреза длиной около 20-ти сантиметров;
• в брюшную полость вводится углекислый газ, а сами манипуляции врач проводит через несколько небольших проколов на передней брюшной стенке;
• еще один вариант доступа – сзади, со спины, когда осуществляется либо несколько проколов, либо разрез около 3-ех сантиметров длиной.

Мнение врача: последний вариант считается наименее травматическим, и чаще остальных используется на практике. В большинстве случаев, реабилитационный период короткий, выписка может быть произведена уже на следующий день после вмешательства.

Успешное проведение операции требует предварительной подготовки пациента. Несколько недель перед процедурой необходимо придерживаться специальной диеты (дополнительное употребление продуктов, богатых калием, и ограничение употребления натрийсодержащих продуктов).

Для нейтрализации избытка гормона назначаются специальные медикаментозные препараты (например, верошпирон). После оперативного вмешательства для предотвращения возможных осложнений пациенту назначают кортизон, и некоторое время постоянно контролируют уровень калия и натрия.

Доброкачественные образования имеют благоприятный прогноз, в 70% случаев артериальное давление нормализуется (если давление не снижается, проводится дополнительный курс медикаментозной терапии, направленный на устранение этой проблемы).

Злокачественные альдостеромы протекают тяжело, и прогноз характеризуется как неблагоприятный.

Альдостерома — причины, симптомы, диагностика и лечение

Альдостерома — это гормоно-активная опухоль, что развивается из эпителиальных клеток коры надпочечников. Такое новообразование провоцирует гиперпродукцию гормона этого органа, что в дальнейшем вызывает деструктивные изменения в разных системах и органах тела человека.

В 90% случаев новообразование имеет доброкачественное течение, но иногда все же возможно его злокачественное перерождение.

Это заболевание проявляется определенными симптомами, обнаружив у себя которые нужно обязательно обратиться к врачу для прохождения необходимого обследования и назначения курса терапии.

Что такое альдостерома

Альдостерома как болезнь сначала была описана врачом-эндокринологом из США Д. Конном и по этой причине приобрела еще одно наименование — синдром Конна. Данная опухоль практически в 3 раза чаще поражает 30 — 50 летних женщин, чем мужчин, хотя иногда она появляется и у детей.

Альдостерома — это некрупная (не более 10 — 30 мм) опухоль желто-коричневого цвета, заключенная в тонкую капсулу из соединительной ткани. В некоторых случаях она может сопровождаться разрастанием или, наоборот, истощением тканей коры надпочечников, которые ее окружают.

Но первичная альдостерома, которая имеет злокачественное течение, отличается стремительным ростом, большой величиной и весом, метастазированием в другие органы.

Альдостеромы чаще всего (70 — 90% случаев) — одиночные опухоли, а в других 10% случаев — множественные, поражающие обе почки.

Альдостерома вызывает преизбыточную (увеличенную до 100 раз) выработку альдостерона — одного из гормонов надпочечников, который регулирует баланс жидкости и электролитов в организме.

Характерная особенность этой болезни — низкая активность ренина — биохимического показателя, который характеризует процентное содержание протеолитического фермента в сыворотке крови.

Причины болезни

Факторы, которые провоцируют развитие альдостеромы, точно не установлены. Но считается, что определенное влияние на ее появление оказывают:

• аденома надпочечников (70 — 85% случаев);
• гиперплазия коры этого органа;
• гормоно-активные новообразования щитовидной железы и яичников;
• наследственная предрасположенность;
• сбои в работе иммунной системы.

Все эти причины в той или иной степени влияют на развитие этой опухоли надпочечников.

Симптомы альдостеромы

Альдостерома проявляется 3 синдромами: почечным, нервно-мышечным и сердечно-соосудистым. Первый из них проявляется неспособностью почек концентрировать мочу, постоянным желанием пить, частыми позывами в туалет, увеличенным объемом мочи, никтурией и изостенурией.

Второй синдром возникает по причине недостачи электролитов — калия и магния и деструктивных изменений в волокнах мышц и нервов. Он выражается в сильной и быстрой утомляемости, дистрофии мышц, болях в конечностях.

Частым проявлением заболевания также являются сильные судороги в икроножных мышцах, а также параличи. Нарушения проявляются еще и в продолжительных запорах, рвоте и одышке. Может возникнуть угроза инсульта из-за нарушений кровообращения в сосудах мозга.

А из-за нарушения выработки инсулина и толерантности к глюкозе — возможность развития диабета 2 типа.

Третий синдром развивается на фоне переизбытка жидкости и натрия и выражается в появлении отека внутренней оболочки кровеносных сосудов и уменьшения их просвета, а также усиления их реактивности.

В итоге у больных повышается артериальное давление, начинаются сильные головные и сердечные боли, их преследует чувство давления в груди, ухудшается зрение из-за изменений глазного дна в результате гипертонической ангиопатии, нейроретинопатии и ангиосклероза.

Если альдостерома становится злокачественной, к ключевым симптомам могут присоединяться болезненные ощущения в животе, подъем температуры тела и другие симптомы отравления продуктами метаболизма опухоли. Нужно отметить, что почти 10% всех альдостером развиваются полностью бессимптомно, а это осложняет и без того нелегкое выявление данного заболевания.

Диагностика альдостеромы

Диагноз «альдостерома» определяют по типичным симптомам этой болезни, данным лабораторных и инструментальных изучений:

1. УЗИ и сцинтиграфии (радиоизотопного сканирования) надпочечников. Данные методы применяют для того, чтобы выявить существующую патологию этих органов и уточнения ее характера (например, гиперплазия это или опухоль).
2. МРТ или КТ пораженных надпочечников. Эти диагностические процедуры применяют для установления месторасположения и размеров альдостеромы.
3. Селективной венографии. С помощью этого метода определяют концентрацию гормонов альдостерона и кортизола. Пробу берут из вен надпочечников. Превышение нормы содержания гормонов указывает на наличие альдостеромы.

Кроме того, по результатам анализа крови проверяют наличие гипокалиемии, гипохлоремического алкалоза, гипернатриемии, определяют концентрацию альдостерона в сыворотке крови и снижение активности ренина.

С помощью общего анализа мочи определяют ее щелочность, а также относительную плотность, обнаруживают уровень суточного выделения из организма электролита калия и того же гормона надпочечников альдостерона.

Дифференциальную диагностику альдостеромы проводят с целью отличить ее от других заболеваний — диффузной мелкоузелковой гиперплазии или артериальной гипертонии, вызванной другими болезнями.

Лечение альдостеромы

Терапия этой болезни заключается в частичном (резекция) или полном удалении альдостеромы заодно с пораженным опухолью надпочечником (адреналэктомия). В ходе оперативного вмешательства доступ к нему может быть выполнен 3 различными способами:

1. Открытым методом с разрезанием мышц брюшины. Для этого врач делает сечение длиной 2 см, вводит под брюшину углекислый газ, а саму операцию производит через несколько маленьких проколов, сделанных в передней стенке брюшины.
2. С доступом со стороны спины. В этом случае врач делает разрез длиной примерно 3 см или несколько проколов сзади, со стороны спины и осуществляет операцию через них. Такой вариант считается менее травматичным.

В половине случаев такая операция приводит к требуемому результату — стабилизации давления в почках. Пациент может быть выписан из больницы уже через день после проведенного хирургического вмешательства. Для предупреждения осложнений ему выписывают Кортизон и какое-то время постоянно проверяют концентрацию в крови электролитов — калия и натрия.

Но еще до операции проводится комплексное лечение опухоли для повышения иммунной защиты и снижения выработки в организме больных альдостерона. Для этого им прописывают препараты калия вместе с другим лекарством — иммуномодулятором Трансфер Фактор, чтобы устранить сбои в работе иммунной и эндокринной систем, а также убрать все побочные эффекты, вызванные использованием основных медикаментов.

Синдром Конна (альдостерома надпочечника): диагностика, симптомы и лечение

Когда у человека в организма начинается патологический процесс в коре надпочечников, то это называется синдром Конна.

В таком состоянии человеческий организм в чрезмерном количестве синтезирует гормон альдостерон и начинается первичный альдостеронизм.

Такая патология поражает представителей обоих полов, но представители прекрасного пола страдают от неё в 2 раза чаще, чем представители мужского пола. Синдром Конна поражает людей в возрасте от 30 до 50 лет.

Почему развивается патология коры надпочечников

В коре надпочечников продуцируются определенные гормоны. За то, чтобы натриевые ионы обратно всасывались в канальцы почек, отвечает гормон под названием альдостерон. Когда у человека синдром Конна гормональная выработка в значительной степени увеличивается, на это влияют два главных фактора морфологического типа:

1. Развивается опухоль надпочечников, по такой причине патологическое состояние развивается чаще всего (больше 60 процентов больных страдают по такой причине). Это процесс онкологического типа, но он доброкачественный, поэтому не наблюдается развития метастаз, течение носит односторонний характер, все последствия выявляются в значительно увеличении альдостеронового уровня.
2. По причине развития диффузной гиперплазии, когда во всей коре надпочечников растет количество клеток, альдостерон вырабатывается усиленно, что провоцирует первичный альдостеронизм. Течение двустороннее, опухоли очагового типа не наблюдается.

Причины образования таких патологий бывают разными. Но часто первичный альдостеронизм провоцируется генетической предрасположенностью. Поэтому, если у человека среди родственников у кого-то наблюдается синдром Конна, то степень вероятности заболевания значительно вырастает, особенно, когда речь идет о женщинах.

В результате патологии в почечных канальцах повышается натриевый уровень, после чего значительно повышается давление в артериях и начинает свое развитие определенная клиническая симптоматика. Первичный альдостеронизм может выявить только врач, не стоит заниматься самодиагностикой и самолечением, ничем хорошим такие действия не кончатся.

Синдром Конна и его диагностика может осуществляться в разных вариантах, но выбирает их врач, исходя из разных факторов — особенностей течения патологического состояния и индивидуальных особенностей организма больного человека. Синдром Конна, его лечение носит успешный характер, если оно своевременно начато. Поэтому важно вовремя выявить первичный альдостеронизм и синдром Конна.

Синдром Конна был выявлен впервые в 1955 году, сделал это британский врач Джер Конн. Он удалил пациенту опухоль с коры надпочечников и выявил, что артериальное давление нормализуется, а натриевый уровень в кровяном потоке приходит в норму и все это без применения медикаментозных препаратов.

Какие симптомы

Если у человека наблюдается поражение коры надпочечников, то симптомы бывают разные. Болезнь часто имеет симптомы, которые присущи другим заболеваниям надпочечников, но болезнь кона имеет и характерные признаки.

Механизм действия на организм такой патологии носит негативный характер в отношении внутренних органов. Но механизм действия такой болезни имеет и свои особенности.

Может выявляться поражение левого надпочечника и правого, признаки заболевания в этом плане не отличаются.

Если имеется альдостерома надпочечника, то надо обратить внимание на характерные симптомы:

• формирование полиуреи — у человека в большом количестве выделяется урина (в сутки она может доходить до 6 литров);
• человек постоянно страдает от сильной жажды, в день он пьет такое количество воды, сколько выводится из его организме вместе с мочой;
• мочевая плотность отличается относительной низкостью, натриевых ионов в ней небольшое количество;
• нарушается процесс обмена электролитами, поэтому мышцы приводятся в судорожную готовность и часто развиваются тонико-клинические судороги;
• системное артериальное давление сильно повышается, так как в организме в значительном количество задерживается жидкость.

Чтобы было понятно — основные симптомы такого патологического состояния это постоянное чувство жажды и частые позывы к мочеиспусканию.

Если у человека такие признаки наблюдаются несколько дней, то это повод для обращения к врачу, тщательное медицинское обследование надо пройти в обязательном порядке.

Если патологическое состояние длится продолжительное время, то часто формируется нефропатия калиемического типа (почки подвергаются поражению, их функциональная активность падает), все это сочетается с низким количеством калиевых ионов в организме.

Надо отметить, что количество жидкости в организме остается высоким, то мягкие ткани не подвергаются перифирическим отекам. Такие симптомы не единственные, присущи такой болезни.

Часто у человека кружится голова и он постоянно ощущает себя слабым и может неожиданно терять сознание. Может ухудшаться общее состояние, изменяться состояние дна глаза, что приводит к ухудшению зрения.

Чтобы не допустить стремительного развития патологии, врача надо посещать регулярно.

О методах диагностики

Чтобы выявить синдром Конна, надо вовремя провести соответствующие диагностические процедуры. Раньше они ограничивались небольшим выбором, но современная медицина предоставляет в этом плане много возможностей. Клиническая картина такого заболевания отличается особенностями, что дает основания врачу провести определенные медицинские исследования. Среди них надо отметить следующие:

• надо сделать анализ урины клинического типа, если выявлена низкая плотность, то это повод заподозрить поражение коры надпочечников;
• суточный диурез подсчитывается;
• электролитный кровяной состав исследуется на биохимию, определяется уровень натриевого повышения или его понижение;
• альдестероная концентрация определяется с максимальной точностью.

Чтобы визуализировать альдостером надо пройти обследование ультразвуком, сделать томографию (как компьютерную, так и магнито-резонансную). Медицинское обследование должно быть максимально объективным, после этого врач ставит диагноз, на основании которого назначается лечение патологического состояния.

О методах лечения

Синдром Конна лечится разными способами, но врачи часто решают задействовать радикальную терапию. Речь идет о хирургическом удалении пораженных надпочечников. Но такая радикальная мера требует максимально тщательной подготовки.

Прежде всего врач максимально корректирует уровень натриевых ионов, уровень калия в кровяном потоке тоже корректируется.

При выборе методов лечения надо принимать во внимание, что синдром Конна часто сопровождается иными сопутствующими заболеваниями, поэтому нужна дополнительная терапия.

Если у человека выявлено такое заболевание, то не стоит паниковать — при развитии уровня современной медицины прогноз носит благоприятный характер. Но это в тех случаях, когда больной человек вовремя обращается к врачу и четко выполняет все медицинские указания.

Важно медицинское вмешательство до того, как начинается гипокалиемиечская нефропатия.

Поэтому, если человек постоянно хочется пить и выпитая вода утоляет жажду только на короткое время, а в течение дня человек постоянно чувствует позывы к мочеиспусканию, то это повод для обращения за медицинской помощью.

Не стоит думать, что такие симптомы всегда свидетельствуют о поражении надпочечников, но лучше сдать все соответствующие анализы и убедиться, что в порядке. А если выявлен синдром Конна, то надо начинать лечиться и надеяться на положительный исход заболевания.

Большой опасности для человеческого здоровья такая болезнь при современном уровне развития медицины синдром Конна не представляет. Но если патология вовремя не лечится, то последствия могут носить негативный характер.

Когда калиевый уровень в кровяном потоке уменьшается, то ритм биения сердца нарушается, что приводит к нарушению функционирования почек.

Если такое патологическое состояние спровоцировано злокачественными образованиями во внутренних органах, то прогноз носит неблагоприятный характер. Это наблюдается редко.

Альдостерома надпочечника: причины, симптомы и лечение

Альдостерома – доброкачественная опухоль мозгового слоя надпочечника, которая вырабатывает гормон альдостерон. Вызывает развитие состояния, которое называется синдром Конна.

Альдостерон – гормон, помогающий организму сохранить жидкость во время обезвоживания. При повышенной его выработке пациенты обычно жалуются на высокое кровяное давление. Данная патология в три раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин, в возрасте 30-50 лет. В редких случаях опухоль поражает и детей.

Виды

Альдостерома может быть одиночной и множественной, носить как односторонний характер, так и двусторонний. Как правило, это опухоль с малым размером (не более 3 см), имеющие желто-коричневый оттенок и капсулу из соединительнотканных структур.

Злокачественные формы составляют 5% от всех случаев, образуются из собственных тканей коры надпочечников. Эти опухоли быстро разрастаются и могут метастазировать в другие органы и системы.

Причины появления

Этиология альдостеромы неизвестна, но многие исследователи считают, что главной причиной развития опухоли надпочечников является отягощенный наследственный анамнез.

Основные возможные причины:

• Наследственная предрасположенность.
• Прием высоких доз глюкокортикоидов.
• Травмы.
• Перенесенные операции на гипофизе или надпочечниках.
• Стрессовые ситуации.
• Идиопатическая этиология (когда причина неизвестна).

Так же необходимо учитывать роль факторов риска:

• Женский пол.
• Ожирение.
• Возраст старше 30 лет.
• Гиподинамия.
• Курение, употребление алкоголя.
• Сахарный диабет.
• Гипертоническая болезнь.
• Поликистоз яичников.
• Нарушения липидного обмена.

Опухоль левого надпочечника встречается чаще, чем правого.

Симптомы

Основными клиническими признаками являются:

• Повышение артериального давления до высоких цифр.
• Устойчивая гипертензия (необходимость приема нескольких лекарственных препаратов с целью контроля кровяного давления).
• Гипокалиемия, которая влечет за собой развитие судорог, полидипсии, полиурии, учащенного сердцебиения.
• Нарушения ритма и проводимости проявляются вследствие задержки жидкости и натрия.
• Боли в области желудка.
• Гипертермия и другие симптомы интоксикации при злокачественном характере процесса.
• Болевые ощущения в области надпочечников (при больших размерах опухолей).

И только 10% альдостером никак себя не проявляют, протекая бессимптомно.

Диагностика

При постановке диагноза обращают внимание на жалобы пациента: неподконтрольную гипертензию, перебои в работе сердца, судороги, слабость и т. д. Как и при любом заболевании необходимы обязательные и дополнительные методы исследования.

Обязательные методы обследования:

• КАК (клинический анализ крови): в большинстве случаев в пределах нормы, но иногда может наблюдаться лейкоцитоз, ускоренное СОЭ, что говорит о распаде злокачественной опухоли.
• Общий анализ мочи без патологии.
• 24-часовой мочевыделительный тест на экскрецию альдостерона (повышен).
• Биохимический анализ крови на альдостерон (повышен) и ренин (снижен), калий (&lt,3.3 ммоль/л).
• Тест с каптоприлом: пациенту дают разовую дозу данного лекарственного препарата, после чего измеряют уровни альдостерона и ренина в крови. У больных с первичным гиперальдостеронизмом уровни гормонов остаются такими же, как и до исследования.

Инструментальные методы обследования:

• УЗИ органов брюшной полости, почек и надпочечников: помогает произвести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями и выявить опухолевидное образование.
• КТ, МРТ являются более информативными методами исследования, помогут отличить доброкачественный процесс от злокачественного.
• Ангиография является малоинформативной, так как большинство альдостером имеют малые размеры и плохое кровоснабжение.
• Аспирационная биопсия с дальнейшим гистологическим исследованием на атипию клеток.

Лечение

Основным методом лечения альдостером является хирургическое вмешательство. Перед операцией необходимо выполнить КТ или МРТ снимок с целью определения объема допустимого вмешательства. В одних случаях достаточно будет удалить только опухоль, в других – всю надпочечниковую железу.

Операцией выбора является односторонняя лапароскопическая адреналэктомия. Она должна быть предложена всем пациентам, у которых документально подтверждена односторонняя альдостерома.

Если больной отказывается от хирургического вмешательства или у него есть серьезные противопоказания к оперативному лечению, тогда назначается консервативная терапия.

Из антигипертензивных средств наиболее предпочтительны калийсберегающие диуретики:

• Спиронолактон таб. 25 мг 1 раз в сутки – начальная доза, при необходимости подбирают индивидуально для каждого пациента.
• Верошпирон таб. 25 мг 1 раз в сутки.

Для гормональной коррекции назначаются глюкокортикоиды:

• Дексаметазон.
• Гидрокортизон.

Последствия и осложнения

Высокое артериальное давление может давать осложнения на работу сердца и почек, в том числе это может привести к:

• Инфаркту сердца.
• Инсульту.
• Хронической сердечной недостаточности.
• Гипертрофии левого желудочка (увеличение камеры сердца).
• Острой или хронической почечной недостаточности.
• Ишемической болезни сердца.
• Преждевременному летальному исходу.

Прогноз

При своевременно начатом лечении прогноз заболевания благоприятный. Но в случае развития осложнений в других органах проценты благоприятного исхода уменьшаются. При злокачественных опухолях прогноз обычно неутешительный.

Профилактика

Чтобы предотвратить развитие опухоли, рекомендуется:

• Избегать эмоциональных стрессов, физических перенапряжений, переохлаждений.
• Ограничить потребление поваренной соли до 3 г в сутки.
• Соблюдать режим труда и отдыха.
• Контролировать вес тела, не переедать.
• Совершать каждодневные прогулки на свежем воздухе.
• Не принимать глюкортикоидные препараты без назначения врача.

Альдостерома надпочечника: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Надпочечниковая кора может поражаться различными опухолевыми заболеваниями, как не продуцирующими гормоны, так и гормонально активными.

Среди гормон продуцирующих опухолевых образований довольно распространена альдостерома. Это надпочечниковая опухоль, способная продуцировать гормоны и поражающая кору органа. Подобное заболевание является причиной первичного альдостеронизма или болезни Конна.

По сути, альдостерома – это альдостеронсекретирующая надпочечниковая аденома, для которой характерны симптомы синдрома Конна. Обычно такие опухоли отличаются доброкачественным характером, однако, примерно в 5% случаев они формируются злокачественными.

Альдостеромы более типичны для женщин, у которых они выявляются втрое чаще, нежели у пациентов мужского пола. Наиболее предпочтительный возраст пациентов – 30-50 лет. В единичных случаях опухоль поражает и детское население.

Причины патологии

Сформировавшаяся альдостерома вырабатывает избыточное количество гормона альдостерона, который принимает активное участие в вещественнообменных процессах, оказывая на их течение существенное влияние.

В результате происходит ряд изменений:

1. Увеличивается содержание в крови натрия;
2. Формируется стойкое повышение давления;
3. Увеличиваются объемы крови, циркулирующей по сосудам и венам;
4. Организм теряет с мочой значительное количество водорода, магния и калия, что приводит к дисфункциональным расстройствам органических структур;
5. Подавляется клубочковая деятельность, что приводит к дефициту ренина – специфического почечного фермента, регулирующего артериальное давление;
6. Повышенное содержание альдостеронного гормона приводит к гипертрофическим изменениям в структуре миокарда, повреждению сосудистых тканей и почечных структур.

Альдостеромы доброкачественного происхождения обычно отличаются небольшими размерами (не больше 3 см), такие опухоли имеют желтовато-коричневатый оттенок и капсулу из соединительнотканных структур.

Злокачественные опухолевые формы альдостеромы образуются из собственных тканей надпочечниковой коры. Такие образования отличаются стремительным развитием и ростом, причем уже при маленьких размерах опухоли могут иметь место метастазы.

Альдостеромы преимущественно представляют собой одиночные образования, что наблюдается в 80-90% случаев. В редких случаях альдостерома формируется в виде множественной опухоли с двухсторонней локализацией, т. е. поражает оба надпочечника.

Нервно-мышечный синдром развивается под воздействием калиево-магниевого дефицита и проявляется такими признаками, как:

• Чрезмерная утомляемость;
• Частые случаи запоров;
• Судорожные мышечные сокращения;
• Мышечная дистрофия или слабость;
• Соматические нарушения в конечностях;
• Паралич.

Сердечно-сосудистый синдром развивается вследствие задержки жидкости и натрия и проявляется симптомами вроде:

• Интенсивных головных болей;
• Гипертонической болезни;
• Зрительных нарушений;
• Левожелудочковой дисфункции миокарда.

Почечный синдром проявляется:

• Никтурией – когда ночные мочеиспускания становятся чересчур частыми;
• Изостенурией – когда плотность мочи чересчур низкая;
• Повышенными мочеиспусканиями;
• Нарушениями концентрационных почечных функций;
• Постоянной жаждой и пр.

Если альдостерома носит злокачественный характер, то к основной триаде синдромов могут добавиться и другие признаки вроде гипертермии, болезненных ощущений в зоне живота и прочих интоксикационных проявлений. И лишь 10 % альдостером отличаются бессимптомным течением.

Диагностика опухоли

Подтверждение диагноза требует проведения множества исследований. Сюда включены лабораторные анализы мочи, крови, всевозможные пробы с гипотиазидом, спиронолактоном, маршевая проба и пр.

• Кроме того, при диагностике альдостеромы необходимо проведение ультразвукового исследования, сцинтиграфии, магнитно-резонансной и компьютерной томографии.
• Набольшей информативностью обладает селективная надпочечниковая венография, включающая исследование уровня кортизола и альдостерона, но проведение подобной процедуры имеет технические сложности и может сопровождаться разного рода осложнениями.
• Надо сказать, что рентгенологическая диагностика альдостеромы вроде надпочечниковой ангиографии или пневмосупраренографии может быть недостаточно информативной по причине плохой васкуляризации и из-за мелких размеров опухоли.

Лечение альдостеромы

Показано проведение адреналэктомии, в ходе которой осуществляется удаление пораженного надпочечника вместе с опухолевыми тканями.

• Оперативное вмешательство проводится с тораколюмбальным либо поясничным доступом, если известно точное расположение альдостеромы.
• Если же конкретное расположение неизвестно, то операция проводится чрезбрюшинно.
• Наибольшую применяемость получил ретроперитонеоскопический доступ, когда оперативное вмешательство осуществляется через один 3-сантиметровый разрез либо три прокола в области спины. Подобный доступ считается наименее травматичным, он мне требует длительной реабилитации и не оставляет косметически неприятных шрамов.
• Проведение операции открытым либо лапароскопическим путем отличается наибольшей травматичностью.

После операции ретроперитонеоскопическим путем пациенты уже вечером могут принимать некоторые виды пищи, а на второй-третий день после вмешательства пациента могут выписать.

Успешность оперативного вмешательства значительно повышается при проведении специализированной предоперационной подготовки пациента. Для этого примерно за пару недель до вмешательства необходима бессолевая диета с повышенным употреблением калийсодержащих продуктов.

Чтобы снизить избыточное содержание гормонов, показан прием препаратов вроде Верошпирона. А после операции во избежание осложнений больному показан прием Кортизона, контроль за уровнем натрия и калия.

Если имеет место двухстороннее поражение надпочечников, то в ряде случаев применяется консервативная терапия с приемом препаратов вроде Верошпирона, антигипертензивных препаратов, калийсодержащих медикаментов и пр.

Если у одного надпочечника существенно возрастает функциональность, либо консервативное лечение оказывается бесполезным, то врачи рассматривают возможность проведения односторонней адреналэктомии.

Прогноз

После удаления больного надпочечника и опухоли происходит нормализация давления, а прогнозы для пациента приобретают благоприятный характер. Нормализация давления наблюдается примерно в 60-70% случаев.

Если повышенный уровень АД сохраняется и после адреналэктомии, то показана коррекционная противогипертензивная терапия. Обычно подобное явление имеет место примерно у 25% больных.

При злокачественном характере альдостеромной опухоли, а также при диффузно-узловых гиперпластических изменениях надпочечниковой коры прогнозы сильно ухудшаются, приобретая отрицательные показатели.

Новообразование альдостерома надпочечника: факторы-провокаторы появления, лечение

Точный фактор, который приводит к появлению в корковом слое надпочечников альдостеромы, неизвестен. Предположительно имеется генетическая предрасположенность. У взрослых пациентов новообразование может возникать при мутациях генов из-за промышленного загрязнения окружающей среды, вирусных инфекций, снижения иммунитета.

Альдостерома способна в 50-90 раз увеличить выброс альдостерона в кровь. Основная функция этого гормона состоит в поддержании оптимального баланса между поступлением и выведением жидкости и солей. При длительной потере калия нарушается работа миокарда и бета-клеток поджелудочной железы, что может привести к повышению сахара в крови.

Опухоль имеет небольшие размеры, редко достигает 3 см, чаще поражает левый надпочечник. При доброкачественном процессе окружена слабо функционирующей тканью или клетками, усиленно вырабатывающими кортизол.

Злокачественные опухоли склонны к быстрому росту и распространению на окружающие ткани, метастазированию. Помимо избытка альдостерона, они сопровождаются и симптомами раковой интоксикации (тошнота, рвота, повышение температуры, исхудание).

Около 10% новообразований не проявляются клинически.

Поражения сердечно-сосудистой системы вызывает артериальную гипертензию. Повышенное давление бывает постоянным или/и приводит к резким скачкам – кризам. Систолический показатель при таком приступе достигает 200 мм рт. ст. и более.

Почки утрачивают способность к концентрации мочи. Из организма ускоренно выделяется калий, магний. Отличительной особенностью является отсутствие отеков конечностей и лица. Мочеиспускание существенно возрастает, становится частым и обильным, преобладает ночное выделение мочи. Больные постоянно испытывают жажду.

При выраженном дефиците калия возникает осложнение гиперальдостеронизма – гипокалиемический криз. При тяжелых кризах возникают приступы судорог, они могут осложняться острым нарушением кровообращения в сердечной мышце или в сосудах головного мозга (инсульт).

Диагностика пациента:

• сбор жалоб;
• врачебное обследование;
• анализы крови и мочи;
• нагрузочные пробы;
• исследовании содержания 18-гидроксикортикостерона (предшественника альдостерона);
• УЗИ и сцинтиграфии.

Дополнительно проводят КТ, МРТ. Самый точный метод – селективная венография. Из-за высокой травматичности этот способ применяют редко.

Основной метод для радикального избавления от первичного гиперальдостеронизма – эндоскопическое удаление опухоли вместе с тканями надпочечника. Если при обследовании известно, какая из желез поражена, то используется поясничный или боковой доступ. При сомнениях в диагнозе применяется лапароскопия с введением инструментов в брюшную полость).

После удаления надпочечника важно контролировать содержание калия в крови, использовать препараты и диету для его коррекции. Заместительной терапии гормонами при одностороннем процессе не требуется.

Результатом операции является нормализация давления в 70% случаев. Треть пациентов сохраняет склонность к гипертензии, но она легко устраняется медикаментами.

Причины альдостеромы правого, левого надпочечника

Точный фактор, который приводит к появлению в корковом слое надпочечников опухоли, неизвестен. Предположительно имеется генетическая предрасположенность. У взрослых пациентов новообразование может возникать при мутациях генов из-за промышленного загрязнения окружающей среды, вирусных инфекций, снижения иммунитета.

Альдостерома способна в 50-90 раз увеличить выброс альдостерона в кровь. Основная функция этого гормона состоит в поддержании оптимального баланса между поступлением и выведением жидкости и солей. Избыточное образование приводит к таким эффектам:

• натрий усиленно всасывается в канальцах почек и не выводится с мочой;
• ускоряется выделение магния, калия и ионов водорода;
• в организме задерживается жидкость, повышается объем циркулирующей крови.

При длительной потере калия нарушается работа миокарда и бета-клеток поджелудочной железы, которые вырабатывают инсулин. Это может привести к повышению сахара в крови.

Рекомендуем прочитать статью об операции феохромоцитомы. Из нее вы узнаете о подготовке к проведению операции и способах удаления феохромоцитомы, реабилитации и восстановлении после.

Симптомы заболевания

Опухоль имеет небольшие размеры, редко достигает 3 см, чаще поражает левый надпочечник. При доброкачественном процессе окружена слабо функционирующей тканью или клетками, которые усиленно вырабатывают кортизол.

Злокачественные опухоли склонны к быстрому росту и распространению на окружающие ткани, метастазированию во внутренние органы.

Помимо избытка альдостерона, они сопровождаются и симптомами раковой интоксикации (тошнота, рвота, повышение температуры, исхудание).

Симптомокомплекс, который вызывает альдостерома, был описан впервые Д. Конном в 1955 году. После этого первичный альдостеронизм, то есть связанный с патологией самих надпочечников, называется болезнью Конна. Он состоит из трех главных групп признаков – нарушения работы сердца и сосудов, почек, нервной и мышечной систем. Около 10% новообразований не проявляются клинически.

Сердечно-сосудистые

Из-за задержки натрий и воды переполняется кровеносное русло. В ответ на это:

• отекает внутренняя оболочка сосудов;
• сужается просвет артерий;
• увеличивается периферическое сопротивление движению крови;
• сосуды сильнее реагируют на вещества, вызывающие спазм.

Все эти факторы вызывают артериальную гипертензию. Она сопровождается:

• головной болью;
• изменением сосудов сетчатой оболочки глаз – ангиопатия, ретинопатия, склероз, нейроретинопатия;
• снижением зрения, особенно быстро оно прогрессирует у детей;
• гипертрофией (увеличением объема) мышечного слоя сердца, а затем ослаблением сердечной мышцы, преимущественно в левом желудочке.

Повышенное давление бывает постоянным или/и приводит к резким скачкам – кризам. Систолический показатель при таком приступе достигает 200 мм рт. ст. и более, в отличие от феохромоцитомы (опухоли мозгового слоя) ритм сокращений при альдостероническом кризе замедляется.

Почечные

Почки утрачивают способность к концентрации мочи. Из организма ускоренно выделяется калий, магний.

Отличительной особенностью первичного альдостеронизма является отсутствие отеков конечностей и лица. Мочеиспускание существенно возрастает, становится частым и обильным, преобладает ночное выделение мочи. Больные постоянно испытывают жажду.

Нервно-мышечное

Нарушение электролитного баланса (много натрия, мало калия и магния, хлора) приводит к изменениям в работе нервной системы, торможению проведения нервных импульсов по мышечной ткани. Это проявляется в виде:

• быстрой утомляемости;
• слабости в мышцах;
• снижения двигательной активности кишечника (запоры);
• боли в кистях, стопах;
• покалывания в конечностях;
• судорожных подергиваний мышц.

При выраженном дефиците калия возникает осложнение гиперальдостеронизма – гипокалиемический криз. Он характеризуется:

• сильной, нестерпимой головной болью;
• тошнотой, позывами на рвоту;
• затрудненным дыханием;
• снижением зрения до полной слепоты;
• резкой слабостью скелетной мускулатуры, вялыми параличами;
• замедлением, прекращением сокращений миокарда (гипокалиемический паралич сердца).

При тяжелых кризах возникают приступы судорог, они могут осложняться острым нарушением кровообращения в сердечной мышце (коронарная недостаточность, инфаркт миокарда) или в сосудах головного мозга (инсульт).

Диагностика пациента

Для постановки диагноза учитывают данные, полученные при:

• сборе жалоб;
• врачебном обследовании – гипертензия, отсутствие отеков (важный симптом), низкий тонус мышц;
• анализах крови – снижение калия, повышение натрия и активности ренина плазмы, высокий уровень альдостерона, ощелачивание крови;
• анализах мочи – за сутки может выделяться до 5-8 литров мочи с низкой плотностью, при этом все пробы имеют равную относительную плотность из-за неспособности почек к концентрации мочи, реакция щелочная, обнаруживают белок, увеличение выведения калия и альдостерона;
• нагрузочной пробе – измеряют альдостерон, ренин и калий крови после ночного сна и через 4 часа ходьбы. в норме ренин и альдостерон повышаются, при опухоли – падают, если нет альдостеромы, но имеется гиперальдостеронизм – не изменяются;
• исследовании содержания 18-гидроксикортикостерона (предшественника альдостерона) – повышен только при альдостероме;
• УЗИ и сцинтиграфии – опухоль коркового слоя, уточняют ее размер.

Если выявленных нарушений недостаточно, то назначают углубленное обследование. КТ обнаруживает 65% образований, а достоверность МРТ приближается к 100%. Ангиография не проводится, так как альдостерома не имеет хорошо развитой сети кровеносных сосудов.

Самый точный метод – это селективная венография. Кровь берут из обоих вен надпочечных желез и определяют в них содержание альдостерона и кортизола, их соотношение. Для альдостеромы характерно значительное преобладание альдостерона над кортизолом. Из-за высокой травматичности этот способ применяют в крайних случаях.

Лечение альдостеромы надпочечника

Основной метод для радикального избавления от первичного гиперальдостеронизма – эндоскопическое удаление опухоли вместе с тканями надпочечника. Если при обследовании известно, какая из желез поражена, то используется поясничный или боковой доступ. При сомнениях в диагнозе применяется лапароскопия с введением инструментов в брюшную полость).

Всем пациентам, оперируемым в плановом порядке, на месяц назначается подготовка к операции. В нее входит:

• диета с ограничением поваренной соли;
• прием мочегонных с калийсберегающим эффектом – Верошпирон, Триампур, а также солей калия – Калипоз пролонгатум;
• гипотензивная терапия антагонистами кальция (Норваск, Диакордин ретард) и ингибиторами АПФ (Капотен, Пренеса).

После удаления надпочечника важно контролировать содержание калия в крови, использовать препараты и диету для его коррекции. Заместительной терапии гормонами при одностороннем процессе не требуется.

Результатом операции является нормализация давления в 70% случаев. Треть пациентов сохраняет склонность к гипертензии, но она легко устраняется медикаментами. Если опухоль выявлена до необратимых изменений на глазном дне и в почках, то прогноз для жизни благоприятный. Злокачественные альдостеромы протекают с быстрым ростом и часто заканчиваются смертью пациентов.